一名20岁无病史的患者因医院，几天前出现了这种感觉。入院时一般检查正常，表现为右半瘫痪。MRI显示一个20×15mm的椭圆形左额顶叶病变，伴有明显的病灶周围水肿（图1）。快速进行立体定向活检，组织病理学分析得出结论，弥漫性大B细胞淋巴瘤浸润脑实质，表达CD20抗原。然后通过血清学检测对病灶进行补充，血清学检测均为阴性（HIV、梅*、CMV、HBV、HCV），骨髓活检显示没有淋巴瘤细胞浸润，CD20或任何其他标记物阴性，免疫表型显示没有单克隆群体。PET/CT证实无任何病变。
诊断时（a）以及化疗和放疗两次治疗后（b）的脑部MRI淋巴瘤髓质复发
点评：
免疫功能正常患者的PCNSL是一种罕见的疾病，估计占CNS肿瘤新诊断的4%。为了诊断CNSL，重要的是要排除其他全身NHL病变，按照GELA的建议进行一些测试：胸部、腹部和骨盆的PET/CT或CT扫描，骨髓活检，外周血免疫表型和男性睾丸超声。在患者中，PCNSL的诊断在开始和复发时都不能受到质疑，因为所有系统检查均为阴性。
与其他结外淋巴瘤相比，PCNSL的预后较差，估计5年生存率在20%到40%之间。30-60%的完全缓解患者的复发发生在第一年和第二年之间。在文献中，复发后的生存期因系列而异，从2个月到4个月不等。
免疫功能正常患者的PCNSL是一种罕见的疾病，估计占CNS肿瘤新诊断的4%。为了诊断CNSL，重要的是要排除其他全身NHL病变，按照GELA的建议进行一些测试：胸部、腹部和骨盆的PET/CT或CT扫描，骨髓活检，外周血免疫表型和男性睾丸超声。在患者中，PCNSL的诊断在开始和复发时都不能受到质疑，因为所有系统检查均为阴性。
与其他结外淋巴瘤相比，PCNSL的预后较差，估计5年生存率在20%到40%之间。30-60%的完全缓解患者的复发发生在第一年和第二年之间。在文献中，复发后的生存期因系列而异，从2个月到4个月不等。
免疫功能正常患者的PCNSL是一种罕见的疾病，估计占CNS肿瘤新诊断的4%。为了诊断CNSL，重要的是要排除其他全身NHL病变，按照GELA的建议进行一些测试：胸部、腹部和骨盆的PET/CT或CT扫描，骨髓活检，外周血免疫表型和男性睾丸超声。在患者中，PCNSL的诊断在开始和复发时都不能受到质疑，因为所有系统检查均为阴性。
与其他结外淋巴瘤相比，PCNSL的预后较差，估计5年生存率在20%到40%之间。30-60%的完全缓解患者的复发发生在第一年和第二年之间。在文献中，复发后的生存期因系列而异，从2个月到4个月不等。
PCNSL复发发生在原发部位，但仍局限于中枢神经系统，在中枢神经系统以外也有例外。Jahnke等人在一项多中心研究中报告，85%的局部CNS复发，12%的全身性（淋巴结、肌肉骨骼、睾丸、肾脏结构、肾旁和肝）以及其余的全身和植物。如果脑实质是PCNSL最常见的复发部位，我们的患者第一次复发发生在CNS内，但在CNS的一个不寻常部位：颈椎。Jahnke等人报告了6%的类似病例。一般来说，全身复发尤其是肝脏复发非常罕见，报告的病例很少。
脑MRI虽然不能明确区分原发性病变和继发性脑淋巴瘤，但它不仅对诊断而且对监测患者至关重要。这是强有力的临床证据，表明该检查结果对诊断所观察病变的淋巴瘤起源很重要，尽管CNSL的这种演变很罕见。事实上，颈髓虽然有一部分中枢神经系统，但在诊断和复发时，并非PCNSL的常见位置。
在这种情况下，PET/CT全身的常规表现使我们不仅能够确认原始脑淋巴瘤的性质（诊断任何全身受累时除外），而且还能在颈椎和肝脏复发。PET/CT在评估脑淋巴瘤方面的分辨率比常规CT更高，因为系统性病变的发现要早得多。
虽然它们尚未得到III期研究的确认，但我们选择了高剂量甲氨蝶呤/阿糖胞苷的一线组合。事实上，这两种药物的优点是能够以足够的浓度穿过血脑屏障，作用于脑淋巴瘤病变。替莫唑胺的挽救治疗选择与该药物与放疗联合使用或不联合使用治疗复发或难治性PCNSL的良好疗效有关。我们的患者经常在复发性脑膜炎中使用颈椎照射，无论是否进行化疗，都会导致C2和C4之间的局限性病变消失。淋巴瘤细胞CD20抗原的表达促使我们根据治疗高级别NHL的R-ACBVP方案，使用静脉注射利妥昔单抗治疗肝复发。近年来发表的大量病例表明，鞘内使用这种分子治疗复发性CNSL是一种希望。
PCNSL通常位于眼、脑膜和实质，罕见且预后不良。它也可以在远离原发病灶的地方复发。系统性复发，目前描述不清，将接受与弥漫性大细胞NHL相似的治疗。
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