65岁老奶奶，因“左上肢发僵、动作迟缓2年，肢体震颤1年”入院治疗，罪魁祸首是帕金森病吗？
患者女性，65岁。因“左上肢发僵、动作迟缓2年，肢体震颤1年”于年4月入院。
患者2年前（年夏季）开始无明显诱因出现左上肢发僵，左手精细动作笨拙，写字有变形，无明显写字变小，逐渐出现动作迟缓，起床、翻身困难，穿衣缓慢，做家务笨拙，伴颈部不适感，体位改变后偶有头晕，无视物旋转，无肢体震颤，无行走困难，易做恶梦，睡眠中有大喊大叫、拳打脚踢，曾有坠床，未就诊。
1年前开始左手震颤，姿势性及动作性震颤为主，此后逐渐发展至右手震颤，双下肢震颤不明显，身体发僵，于外院就诊，考虑“帕金森病”可能性大，予多巴丝肼片口服治疗，但因胃肠道不良反应未规律服药。患者动作迟缓、肢体震颤及发僵症状逐渐加重，日常生活不能独立完成，并出现声音变小、低沉，偶有流涎、呛咳及吞咽费力，有便秘、尿频、尿急，情绪低落，常哭泣，易担心、害怕，无视幻觉，自觉记忆力无明显下降，否认嗅觉减退，无肢体麻木、冷热不适感，于我院门诊就诊，考虑“帕金森综合征”可能性大，年4月于我科住院诊治。
既往史：骨质疏松3年，目前碳酸钙、骨化三醇胶丸口服及鲑鱼降钙素喷鼻治疗，胃溃疡1年，目前症状好转，10余年前有一氧化碳中*史，无意识障碍，否认脑血管病、脑炎、头颅外伤病史，余病史无特殊。
个人史：否认疫区、疫水接触史，在塑料厂工作，接触塑料制品，否认其余化学性物质、放射性物质、有*物质接触史，否认烟酒史。
家族史：否认家族遗传病及类似病史。
第一次入院查体：
神清，语速稍慢，声音略低，高级皮层功能基本正常，面部表情呆板，眉弓试验阳性，双侧瞳孔等大等圆，对光反应灵敏，双眼各方向活动无受限，余脑神经（-），四肢肌力5级，颈肌及四肢肌张力增高，左侧更明显，双侧腱反射对称活跃，双侧病理征未肯定引出，感觉（-），双手轮替动作笨拙，双手可见静止性及姿势性震颤，步距小，无前冲步态，左侧伴随动作减少，后拉试验阳性。
第一次入院辅助检查：
立卧位血压：卧位/80mmHg，站立3分钟内最低90/50mmHg。
化验检查结果：尿常规：蛋白质微量，白细胞微量1~2/HP，尿潜血阴性2~3/HP；乙肝病*表面抗体、乙肝病*e抗体及核心抗体阳性；血生化：总蛋白63g/L；余未见明显异常。
心电图：正常。
腹部B超：未见异常。
胸片：约L1椎体术后改变。
双下肢动脉B超：右侧股动脉及双侧腘动脉硬化斑块。
双下肢深静脉B超：未见血栓。
头颅MRI平扫：脑白质轻度脱髓鞘改变，老年性脑改变。
动态脑电图：正常范围。
神经心理量表评定：MMSE27分，HAMD19分，HAMA12分（提示焦虑抑郁状态）。
多巴胺转运蛋白检查：双侧壳核多巴胺转运体减低，D2受体检查：双侧壳核多巴胺D2受体未见明确增高。
第一次入院诊疗经过：
考虑患者诊断帕金森综合征，不除外有原发性帕金森病的可能，予小剂量多巴丝肼片试验性治疗，多巴丝肼片62.5mgTidA口服，自觉效果不明显，逐渐递增至mgTidA，症状改善不明显。针对焦虑抑郁状态，予帕罗西汀20mg每日1次口服。同时于我院康复科进行言语及吞咽功能康复治疗，症状仍缓慢加重，经我科会诊后加用盐酸普拉克索缓释片0.mg每日3次，逐渐增加至0.5mg每日3次口服。
病情进展：
半年前患者开始出现双下肢震颤，行走困难，有冻结步态，易向后跌倒，伴腰痛、双下肢疼痛、无力，症状无波动，于我科门诊加用金刚烷胺早、中各0.1g，症状无明显改善。
1个月前行走困难较前加重，向后跌倒，行腰椎MRI平扫提示腰椎压缩性骨折，行手术治疗后，症状改善不明显，为进一步诊治于年3月9日再次入院。患病以来，精神可，睡眠欠佳，需口服药物辅助睡眠，有便秘、尿频、尿急，体重无明显改变。
第二次入院查体：
神清，构音欠清，计算力下降，面部表情呆板，眉弓试验阳性，双眼各方向活动无受限，余脑神经（-），双手可见静止性及姿势性震颤，四肢肌力Ⅴ-级，颈肌及四肢肌张力增高，左侧更明显，双侧病理征自发阳性，左侧掌颏反射可疑阳性，吸吮反射阴性，左侧偏身痛觉减退，双侧深感觉及皮层复合感觉正常，双手指鼻稳准，双侧跟膝胫试验欠稳准，脑膜刺激征阴性，起步困难，行走需扶助，步距小，伴随动作减少，转身分次完成，有自发失去平衡倾向（向后跌倒）。
第二次入院辅助检查：
复查头颅MRI平扫（1）：较年比较，有可疑“牵牛花征”及“壳核裂隙征”表现，脑白质脱髓鞘及老年性脑改变大致同前。葡萄糖代谢显像：双侧基底节区豆状核代谢活性减低，右侧为著，双侧尾状核头代谢活性未见异常。
图1头颅MRI平扫
第二次入院诊疗经过：
住院期间发现患者双下肢出现网状青斑，坐立位明显，平卧时减轻，考虑可能与金刚烷胺的副作用有关，停用金刚烷胺，并加用丁苯酞胶囊口服治疗。同时嘱坐位及站立时穿弹力袜，加强护理，防止跌倒。
非典型帕金森综合征（atypicalParkinsonsyndrome）由一组神经退行性疾病组成，主要表现为强直-少动综合征，包括路易体痴呆（dementiawithLewybodies，DLB）、多系统萎缩（multiplesystematrophy，MSA）、进行性核上性麻痹（progressivesupranuclearpalsy，PSP）以及皮质-基底节变性（corticobasaldegeneration，CBD）［1］。非典型帕金森综合征与原发性帕金森病（idiopathicParkinson’sdisease，IPD）在临床病程、预后及治疗上存在差异［2］，对疾病的早期诊断及鉴别诊断至关重要，但在临床工作中仍存在一定困难。
从病理特点来说，MSA、DLB、IPD主要为α-突触核蛋白病，PSP、CBD主要为tau蛋白病［1，3］。从临床表现来说，DLB主要表现为痴呆、精神症状和帕金森样症状［4］，MSA的临床特点为进展性的自主神经功能障碍，伴有显著的小脑性共济失调或帕金森样症状［5］，PSP通常表现为核上性眼肌麻痹和早期出现的姿势平衡障碍［6］，最经典的类型称为PSPRS（Richardson’ssyndrome）型，但也存在其他不典型的临床表型，包括PSP-P型（PSPwithpredominantParkinsonism）等［7，8］，而CBS最常见的特征是顶叶皮层功能障碍及锥体外系症状，又称为皮质-基底节综合征（corticobasalsyndrome，CBS）［9］。
本例患者为老年女性，慢性进展性病程，临床上具有运动迟缓、静止性震颤及肌强直，符合帕金森综合征的诊断；且患者单侧肢体起病，首先考虑原发性帕金森病的可能，同时不除外非典型帕金森综合征的诊断。在PD的诊断标准中，左旋多巴的疗效非常重要，因此我们首先予多巴丝肼片试验性治疗，但患者对药物的反应效果欠佳。此后患者逐渐出现了步态姿势障碍，平衡障碍非常显著，且容易向后跌倒，而PD主要以向前跌倒多见。参考国际运动障碍学会（MDS）年推出的帕金森病临床诊断新标准［10］，以及我国年版帕金森病诊断标准［11］，该患者对左旋多巴缺乏显著的治疗应答（绝对排除标准），且存在快速步态障碍、3年内出现反复跌倒、明显的体位性低血压、双侧病理征阳性等多条警示征象，不符合PD的诊断。
因此，我们把