白癜风的治疗与预防 http://m.39.net/pf/a_4518117.html3分钟读片栏目于每两周更新1次，精选近两周精彩病例，供大家学习与探讨。医脉神经每周五个工作日都有雷打不动的早餐病例学习，每天3个短小精悍的小case，每天掌握3个知识点。大家思想的碰撞，产生了无数的智慧火花，常在群里逛逛，每天都有新的收获。
作者：卢志杰
病例提供：吕华东、赵冯主、赵昊天、邵明涛、卢丹丹、贺忠延、崔博、余昊、赵艳萍、石丹、区开云、刘新建、张靖言、王金涛、张敏、董彩霞、宋贵*、王金钦、李玉涛、陈海挺等
病例整理：王赏、缪萍萍、周鸣、方敬念、刘新建、刘志红、李张霞、梁家辉、谭?林、赵琼、刘礼泉等
病例1
患者女性，65岁，主因“发热4天，意识模糊2天”入院。检验：血常规WBC：9.24X/L，脑脊液WBC：X/L，蛋白0.52g/L。
头颅MRI可见：左侧丘脑、海马、大脑脚以及双侧侧脑室前后角长T1长T2信号，左侧丘脑病灶可见沙砾样弥散受限。
诊断：乙型脑炎。
讨论：流行性乙型脑炎是一种*病*性脑炎，是亚洲最常见的病*性脑炎，病死率高达60%，病变累及丘脑、脑干，尤其时黑质、基底节区、皮层及小脑。MRI常表现为双侧丘脑病变，伴或不伴出血。笔者经验来看，乙脑的丘脑病变并不完全对称，往往有一侧更严重，结合感染的临床表现，不难与其他丘脑对称受累的病变鉴别。
病例2
患者6岁女孩，头痛、精神差、睡眠增多、乏力2周。脑脊液WBC52×/L（单核70%，多核30%），蛋白0.54g/L，糖2.52mmol/L。
头颅MRI可见：左侧基底节区、三脑室周、双侧丘脑枕、左侧枕叶、额叶、颞叶皮层FLAIR高信号，没给增强。
病例3
患者33岁，男性，主诉：进行性双眼视力下降10天。
MRI可见双侧皮层下、深部白质多发散在片状、圆形卵圆形FLAIR高信号。基底节、侧脑室旁亦有波及。没有给强化序列。
病例2和病例3诊断：MOG抗体相关疾病（MOG-AD）。
病例分析：MOG抗体病可以说是神经影像的“网红病”，临床、影像都有较强的异质性。脑部MRI表现比较多样，最多见的为ADEM样改变，主要为T2像上散在的皮层/皮层下、深部核团及纤维束高信号,增强后可见病灶线样及结节样强化。同NMOSD相比，MOG-AD更易出现软脑膜强化、皮层病变以及丘脑等深部核团病灶。
国内学者报道MOG-AD出现皮质下白质病灶和大面积病灶的比例明显高于NMOSD。约30%的患者还可累及幕下结构,出现构音障碍、复视、顽固性呃逆、周围性面瘫等脑干脑炎症状,累及小脑时表现为共济失调、眼震等。有报道称皮质脑炎也成为MOG抗体相关疾病的特征性表现，多表现为伴或不伴脑病的癫痫发作。有学者称之为FLAMES（FLAIRhyperintensecorticallesionsinMOGassociatedEncephalitiswithSeizures）。
病例2主要为深部核团+皮层受累的模式，病例3主要为类ADEM分布，病变范围广，部位不特异，没有抗体检测的话较难诊断。MOG抗体病是继神经梅*之后，新晋的“万能模仿者”，大家在临床当中应保持高度警惕。
病例4
患者33岁，男性，视物模糊2月；发现白细胞偏低半年，1-2*10^9/L，血清梅*（+），比率1:1，脑脊液梅*（-），有核细胞6，压力蛋白正常。
MRI可见：双侧桥臂、右侧丘脑、双侧枕叶皮层下白质T2/FLAIR高信号，弥散轻度受限，无明显强化。
补充资料：HIV（+），CD4+T细胞计数2/ul，脑脊液JC病*（+）。
诊断：进行性多灶性白质脑病（Progressivemultifocalleukoencephalopathy，PML）。
PML是由JohnCunningham病*（JCV，人类乳头多瘤空泡病*的一种）的裂解性感染导致中枢神经系统（CNS）少突胶质细胞进行性破坏的一种罕见疾病。通常在全身免疫抑制的情况下，休眠的系统性JCV感染再次激活。
PML典型表现为进行性皮质症状，例如轻瘫，认知功能下降，感觉缺损，步态障碍，协调困难，偏盲或失语。
MRI通常表现为单个或多个不对称白质病变，体积较大，多累及弓形纤维（U形纤维），且罕见占位效应。典型的PML病变不局限于单支血管分布区，且可融合，累及多个脑叶白质。病变在T1WI上呈低信号，T2WI和FLAIR上呈高信号，一般无灶周水肿。PML病灶朝向白质侧边界不清，但朝向皮质侧边界清晰。病灶一般无强化。
病例5
患者男性，58岁，突发晕厥1次。头颅MRI、监测心电图未见明显异常。完善椎基底动脉CTA：
CTA提示：左侧茎突过长（约44mm），毗邻颈内动脉。
诊断：茎突综合征（Eaglesyndrome）/茎突舌骨综合征/茎突-颈动脉综合征。
病例分析：正常的茎突长度约为2.5厘米，任何超过2.5厘米的茎突都可能被认为是过长。大约4%的普通人群偶然会出现茎突延长，但其中只有大约4%的患者出现可归因于茎突延长的症状；因此，真实发生率约为0.16%，女性与男性的比例为3:1。
过长的茎突可以引起两大类临床表现：第一，细长的茎突会压迫颅神经，最常见的是舌咽神经，随后出现喉咙和颈部疼痛。第二，茎突可能会压迫颈内动脉，这会导致短暂性脑缺血发作或压迫沿动脉的交感神经，导致晕厥等一系列症状。可以通过保守（效果一般）或者手术（并不容易）治疗。
病例6
患者男性，45岁，全身乏力2周。查体：构音障碍、共济失调，可见垂直和水平眼震。
头颅MRI可见：双侧小脑半球顶部、颞叶外侧FLAIR高信号，轻度弥散受限。
补充病史：患者长期大量酗酒，血硫胺素水平低。
诊断：累及小脑的wernicke脑病（WE）。
病例7
患者53岁男性，主诉：头晕、行走不稳1月。20余年大量饮酒史。
头颅MRI可见：整个胼胝体弥散受限、ADC反转，提示细胞*性水肿。
诊断：原发性胼胝体变性（MBD）。
6、7病例分析：酗酒是硫胺素缺乏的常见原因，后者是导致急、慢性酒精中*性脑病的直接原因，急性损伤包括wernicke脑病，原发性胼胝体变性。前者在神经病理及影像学上表现为脑室周围、下丘脑核、顶盖板和丘脑的病变，主要临床表现是眼肌麻痹、眼球震颤、共济失调和精神错乱等。小脑并非急性WE常见波及部位，在慢性酒精中*性脑病中，小脑萎缩是常见的。MBD的主要表现是累及胼胝体的细胞*性水肿，病灶对称，不符合大脑前分布。单纯累及胼胝体为I型，波及深部白质为II型。下图展示了损伤部位与临床之间的对应关系。正可谓小酌怡情，醉酒伤身伤脑啊。
病例8
患者女性，32岁，工人。因言语不利伴双下肢麻木无力1周入院。
头颅MRI：双侧近皮层白质广泛受累，T2高信号，弥散受限，累及U形纤维。
诊断：苯中*。
苯是一种有机溶剂，可引起急性或慢性中*。苯中*性脑病指在短时间内大量的苯或二甲苯迅速进入体内，引起CNS严重器质性和功能性损害。尿酚测定，尤其是＞10mg/L提示有苯接触，国内尿酚正常值：-umol/L（12.4-23.8mg/L）。典型影像学表现：头颅CT、尤其磁共振检查FLAIR序列弥漫性对称高信号，呈特征性的“向日葵花”状的血管源性水肿，增强无强化。
病例9
患者18岁，男性，主诉：头晕、言语不清、行走不稳7天。
头颅MRI：脑桥弥漫性FLAIR高信号，呈沙砾样、胡椒粉样强化。
激素治疗后复查：病灶明显减轻。
诊断：类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS）。
病例分析：CLIPPERS是一种十分罕见的对皮质类固醇激素治疗有效的中枢神经系统炎症性疾病，病变主要累及脑桥、小脑及脊髓，病理上以CD3+T淋巴细胞浸润为主，MRI上增强病灶呈“曲线样”、“胡椒盐”样特殊强化，病灶波及幕上很少见，大部分情况病灶位于小脑、脑干。
参考文献：
[1]赵聪,李柱一.髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病研究进展[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,,28(01):71-74.
[2]MariaR.Bokhariet.EagleSyndrome.StatPearls.
[3]NatRevNeurol..5；7(5):-94.
医脉通Neurol
