Case47线状皮疹1例 [复制链接]

简要病史

患者，女性，13岁，手足皮疹伴瘙痒10余年，患者出生后2月逐渐出现手部皮疹，6医院行手术治疗，术后皮疹复发，逐渐增多延及下肢。

临床图片

图片可见双手、大腿、小腿、足部线状分布的质硬小丘疹及斑块，部分指甲损毁变形，手足并可见线条状手术瘢痕。

组织病理

表皮可见交替出现的角化过度伴有角化不全，角化不全下方颗粒层消失，表皮呈现银屑病样增生，真皮浅层血管周围淋巴细胞浸润。

临床诊断

炎性线状疣状表皮痣

点评

炎性线状疣状表皮痣(inflammatorylinerverrucousepidermalnevus,ILVEN)是线状表皮痣的一种特殊类型，由Altman和mehregan于年首次报道，多在儿童期出现，也可在成人期发病，表现为瘙痒性的线状皮损,通常在下肢，好发于小腿和股部。皮损常沿Blsachko线分布，多为单侧分布，但也有双侧分布的报道，皮损开始多为红斑性损害，也可为鳞屑性丘疹，可融合成斑块,常伴有苔藓样改变。女性多见，男女发病比例为1：4，有报道本病与表皮痣综合征并发。

本病的组织病理特征主要表现为界限清楚的表皮角化过度和角化不全交替存在，角化不全下方颗粒层缺失，表皮多表现为银屑病样增生,也可出现海绵水肿。

该病在临床上需要和线状苔藓进行鉴别，线状苔藓也好发于下肢，常表现为苔藓样或银屑病样丘疹，连续或间断线状或带状排列，多无自觉症状，组织病理上表现为表皮海绵水肿,真皮浅层淋巴细胞浸润，此外，尚需要和疣状表皮发育不良进行鉴别。本病治疗困难，局限性可选择手术切除，或激光冷冻治疗，泛发患者可口服阿维A或外涂维甲酸乳膏或5-氟尿嘧啶软膏治疗。