淋巴增殖性疾病LPD合集3 [复制链接]

往期回顾：

“检验细胞形态学之家”历史图文目录

原始细胞有穿凿样空泡者都是burkitt吗？

华氏巨球蛋白血症（WM）合集

淋巴瘤伴HLH合集

ANKL伴HLH一例

淋巴增殖性疾病（LPD）合集（1）

淋巴增殖性疾病（LPD）合集（）

淋巴瘤形态多样性欣赏合集（1）

淋巴瘤形态多样性欣赏合集（）

MM合并AML-M4一例

王蓉、王琰和王慧，南京医院，医院血液科实验室

张建富，南京医院，医院血液科实验室

张姝，苏医院检验科

郑潇寒*，南京医院，医院检验科

通过血液科实验室全体老师的共同努力，医院血液实验室升格为医院血液病理诊断中心，可喜可贺！

吾生也有涯，而知也无涯

泰州市兴化市书画院谢佳银院长

前言

1.每个细胞均为富含生命的个体，读懂它，你将收益无穷。读不懂，它“坑”的就是你。

.细胞形态千变万化，临床也千变万化，只有你想不到的，没有它不敢变化的。要以不变应万变的心态，不惊、不慌和不乱，才能立于不败之地。

3.脑中无病，便无病。即脑中要有各种血液系统疾病的临床表现、体格检查及实验室检查、细胞形态特征、诊断与鉴别诊断标准等，你才能给出精准诊断。这要靠不断学习和积累，不要发出书到用时方恨少的感叹!

张建富于江苏南京

01年1月8日

01-04-0病例讨论

一、病史简介

患者谈某某，女76岁。主诉：白细胞增高15月余。患者年1月体检发现白细胞增高，未予重视。01年3月患者感腹部不适加重至我院门诊就诊，复查外周血常规，见附图。体格检查，一般可，精神可，轻度贫血貌，皮肤粘膜无*染、出血点，浅表淋巴结未及肿大，肝肋下未及，脾肋下3指。

二、细胞形态学

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老师们的讨论

湖北医院-付春林：

老年女性，白细胞增高15月余。患者年1月体检发现白细胞增高，未予重视。01年3月患者感腹部不适加重，复查外周血常规，WBC6万多，淋巴细胞绝对值和比值均增高，淋巴细胞近6万，比值占91%，贫血，血小板正常；考虑LPD可能。体格检查，一般可，精神可，轻度贫血貌，皮肤粘膜无*染、出血点，浅表淋巴结未及肿大，肝肋下未及，脾肋下3指。血片和骨髓片见较多异常细胞，胞体小到中等，胞浆中等、灰蓝色，核多呈圆形、核膜光滑，少数可见核切迹，偶见双核，核染色质粗，个别可见核仁，可见涂抹细胞，细胞形态符合异常成熟淋巴细胞；综合以上表现，考虑LPD（CLL/SLL?），建议免疫分型、染色体、分子生物学检查。

江苏省医院-郑潇寒：

今日病例为老年女性，白细胞增高15月余，最近因腹部不适加重来诊，体格检查发现脾大，肋下三指，这应该就是患者腹部不适的原因。血常规：白细胞65.48×10e9/L，以淋巴细胞为主（91%），贫血，血小板尚正常。根据这些资料，不考虑急性白血病，慢性淋巴增殖性疾病（CLPD）的可能性大。

涂片可见异常细胞，胞体圆或类圆形，部分边缘为毛刺样不规则，胞质量少或中等，淡蓝色或蓝色，偶有空泡；胞核圆或类圆形，偶有凹陷，核染色质较聚集，多数细胞有一大而明显的核仁，应该是异常淋巴细胞。

综上所述，本例可报告为CLPD（B-PLL可能），B-PLL常表现为单纯的脾大（无淋巴结肿大），本例较为符合。但此种形态的异常淋巴细胞还可见于CLL/PL、MCL母细胞变异型、HCL-V等其他疾病，应结合骨髓活检（必要时行脾脏活检）、免疫分型、染色体及分子生物学等检查以明确诊断。

医院-高晓鹏：

今日病例：患者老年女性，白细胞增高15月余未予重视，病情算是比较逍遥，老年人MPN或LPD比较多见。

01年3月患者感腹部不适就诊，脾肋下3指，有些腹部不适可能是脏器肿大，当触诊不定时一定要依靠影像学进一步检查。

外周血常规白细胞明显增高，以淋巴计数增高为主，轻度贫血，血小板正常，结合病情首先考虑淋巴系统增殖性疾病。此类初诊常规必须复片。

老年+淋巴细胞增多+脾大，呈现出来一个淋巴系统增殖性的表现，以上信息可排除MPN，考虑LPD。

细胞形态还是最直接、可观、经济、快速的一个方法，这个时候看形态比其它检测手段时效性上也是占优势的。该涂片可能是血片，未见其它骨髓特有细胞，见一类异常淋巴细胞，胞体较规则，圆形或椭圆，胞浆中等，染蓝色，胞核规则类圆形或偶有折叠切迹，染色质粗糙，最明显特征是核上见一个明显核仁，核膜厚实，考虑为幼淋巴细胞白血病中的幼淋。同时涂抹细胞易见，一缕涂抹也是一道风景，镜下之美想象无限，淋巴细胞胞膜脆弱，尤其淋巴多时推片易受伤导致篮细胞出现，这也是淋巴系肿瘤有价值的细胞之一。

综上临床+常规+形态分析，本例最大的可能是PLL(B-PLL）。当然外周血幼淋细胞比例也是决定诊断的依据。

1、若外周血幼淋巴细胞≥55%，骨髓淋巴细胞为主，考虑PLL。

、若外周血幼淋≥10％～＜55％者，考虑CLL/PLL。

形态是一方面，确诊还要结合ICM手段，排LPD他性诊断。

医院-王珏：

今日病例，老年女性，体检发现白细胞增高15个月，病程较长，腹部不适可能与脾脏肿大有关，总的来说是惰性病程。

血常规白细胞增高，贫血，血小板正常，机器分类淋巴细胞增高，此血象老年人多考虑LPD。

外周血及骨髓异常细胞形态：胞体中等大小，外形尚规则，圆或椭圆形形，胞浆少见，蓝色，无颗粒，核形尚规则，偶见凹陷，核染色质较粗糙，部分细胞可见核仁，形态考虑幼淋巴细胞。若外周血幼淋巴≥55%，考虑PLL，若幼淋≥5且＜55，考虑CLL/PL。

综上考虑，LPD，建议免疫分型，染色体及分子生物学检查。

医院-常晓鹏：

今日病例：患者女，76岁，白细胞增高一年多，未予重视，近期感腹部不适加重就诊，脾肋下3指，说明病情进展。外周血常规白细胞数值明显升高，仪器分类以淋巴细胞为主，占比91％，轻度贫血，血小板数量正常。血片及骨髓片可见淋巴细胞数量明显增高，部分细胞胞体中等，圆形，核染色质粗糙，核形有折叠凹陷，核仁大、清晰可见，胞浆量中等，色蓝，涂抺细胞易见。结合病史及细胞形态考虑LPD，若外周血幼淋巴≥55%，考虑PLL，若幼淋≥5且＜55，考虑CLL/PL。建议做免疫分型，染色体及分子生物学综合诊断。

张建富老师评析

今天的病例讨论结果是:一、细胞形态学诊断:1.PLL.建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查二、免疫分型:CD5+CD10-成熟小B细胞淋巴瘤。三、细胞遗传学:常规染色体检查无特征性。四分子生物学检查，未出报告。综合以上检查，该患者为PLL。

幼淋巴细胞白血病1、概述:幼淋巴细胞白血病(PLL)由Galton等于年首先报道。本病以白细胞总数明显增高，外周血幼淋巴细胞比例增高为特点。根据细胞免疫表型本病分为T-PLL和B-PLL。以B-PLL多见，约占80%。、发病状况:本病的发病率约为CLL的10%，男性发病率略高。中位发病年龄在70岁以上。3、临床表现:本病有体重减轻、乏力和腹部不适等。体征：脾脏明显肿大，肝脏亦可肿大，淋巴结不大或轻度肿大。但T-PLL淋巴结肿大常见，可达50%以上，约30%患者出现皮损，为全身或局部斑丘疹或结节。皮肤活检示白血病细胞主要累及真皮附件。中枢神经系统亦可受累。4、实验室检查:（1）血象:几乎所有患者均有正细胞正色素贫血，约半数有血小板减少。白细胞总数明显增高，幼淋≥55%(淋巴细胞)。形态特征，胞体偏大，胞质量丰富，淡蓝色，无颗粒。核大，核染色质聚集呈小块状或粗细不等，核膜边缘核染色质浓集，核质与核仁发育不同步，即核仁明显而核质较成熟。T-PLL患者的幼淋巴细胞核仁不清，且偏小，似天上的星星眨巴眼。（）骨髓:骨髓有核细胞增生明显活跃，以淋巴细胞增生为主，幼淋巴细胞与外周血一致，骨髓干抽少见。活检示白血病细胞呈弥散或混合浸润。（3）免疫分型:B-PLL，sIgM和或sIgD高表达，CD19+、CD0+、CD+、CD79a+、FMC7+、CD3-。CD5可阳性。T-PLL，CD+、sCD3+/-、CD5+、CD7++、TdT-。65%患者CD4+CD8-，1%CD4+CD8+，13%CD4-CD8+。（4）细胞遗传学:B-PLL无特征性异常，60%的B-PLL有14q+。T-PLL可出现特征性的inv(14)(q11;q3)等。5、鉴别诊断:若患者出现脾脏明显肿大，白细胞总数明显增高，外周血幼淋≥55%，骨髓以淋巴细胞为主，诊断即可成立。本病应与其他B-LPD鉴别，如CLL/PL及向PLL转化等。

各类检查报告

01-04-1病例讨论

一、病史

今天的病例讨论如下，患者李某某女71岁主诉：

全身皮肤痒、痛、发红五年余现病史：

患者五年多前出现全身皮肤瘙痒、疼痛，颜色逐渐变红，在外院就诊，诊断“皮肌炎”，予“糖皮质激素”治疗，“泼尼松”.5mgqd口服维持。使用激素后出现向心性肥胖、骨质疏松。三年前发现血常规白细胞、淋巴细胞明显增高，年8医院左大腿内侧病理活检：鳞状上皮增生，角化过度，上皮下小血管轻度增生，周围少量淋巴细胞浸润，间质水肿。免疫组化：考虑为皮肤慢性炎症和真皮小血管增生。01年1月患者自行停药后全身皮疹再次出现，发红、脱屑伴瘙痒，01-3为求进一步治疗入住中国医院，病理提示：真皮浅层血管周围淋巴细胞为主的炎症浸润，予甲泼尼松8mg/日治疗，病情基本控制，好转出院。现患者皮肤不适严重，怕冷、怕触碰，为求进一步治疗入住我科。病程中患者无畏寒发热，无咳嗽咳痰，食纳睡眠差，体重未见明显变化。既往史：

有“型糖尿病”病史三年余。体格检査:神清，精神萎，卧床为主，全身皮肤呈潮红色、稍偏暗，全身可见银白色皮屑，皮肤较薄，触碰时有痛感。散在瘀斑。浅表淋巴结未及，颜面部水肿，向心性肥胖，两肺呼吸音粗，腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及。双下肢水肿。

二、细胞形态学

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老师们的讨论

关丽芬-广东医院：

今天的病例，患者女，71岁

既往病史：全身皮肤痒、痛、发红五年余，使用糖皮质激素治疗，并出现相关的药物副作用，如向心性肥胖，骨质疏松等。

三年前发现血常规白细胞、淋巴细胞明显增高，年8医院左大腿内侧病理活检：鳞状上皮增生，角化过度，上皮下小血管轻度增生，周围少量淋巴细胞浸润，间质水肿。免疫组化：考虑为皮肤慢性炎症和真皮小血管增生。

01-3病理提示：真皮浅层血管周围淋巴细胞为主的炎症浸润。

该患者皮肤不适严重，对糖皮质激素依赖，以慢性病程为表现，没有提及肝脾淋巴结肿大，没有出现B症状。

血常规示贫血，血小板减少，淋巴细胞绝对值增高。生化结果示LDH轻度增高，白蛋白减低考虑是慢性病程引起的消耗性减低。血糖高与既往糖尿病史相关，血糖控制得不好，有可能会加重皮损的严重程度。

细胞涂片，见均一性异常淋巴细胞为主个别胞体偏大，易见核扭曲，核裂隙，或呈脑回状，涂片很可能是外周血片。

结合患者病史，明显的皮肤症状，淋巴细胞的特殊形态，考虑为皮肤T细胞淋巴瘤，此病分多个亚型，其中以MF/SS和Sezary最有代表性，两者之间同源又有区别。

Sezary更为罕见，要求外周外典型的Sezary细胞的绝对值大于个每uL

进一步做细胞免疫分型，皮肤组织病理活检，淋巴结活检，TCRvB重排等

陈玉立-江医院：

患者老年女性，诊断“皮肌炎”五年余，予以糖皮质激素治疗，三年前发现白细胞及淋巴细胞比例增高，后又诊断：考虑为皮肤慢性炎症和真皮小血管增生。有糖尿病史。体格检查：精神萎，全身皮肤呈潮红色、稍偏暗，全身可见银白色皮屑，皮肤较薄，触碰时有痛感。散在瘀斑。浅表淋巴结未及，颜面部水肿，向心性肥胖，双下肢水肿。整体呈慢性病程。从临床表现，皮肤发红发痛，更要注意压之不褪色，这是蕈样霉菌病的皮肤表现。外周血涂片可见异常淋巴细胞，胞体大，胞质量少，呈淡蓝色。核大，核染色质较粗，呈脑回样结构。无核仁。称Sezary细胞。综上考虑赛塞里综合征。

温凌玉-医院：

今天的病例患者女，71岁。主诉:全身皮肤痒、痛、发红五年余。病史(略)。血常规:白细胞9.80×10^9/L，血红蛋白77g/L，血小板×10^9/L。体格检査：神清，精神萎，卧床为主，全身皮肤呈潮红色、稍偏暗，全身可见银白色皮屑，皮肤较薄，触碰时有痛感，散在瘀斑，浅表淋巴结未及，颜面部水肿，向心性肥胖，两肺呼吸音粗，腹平软，无压痛反跳痛，肝脾肋下未及，双下肢水肿。图片可见一类异常淋巴细胞，此类细胞胞体圆、类圆形，胞核可见扭曲、折叠及脑回样结构，偶见双分叶核，核染色质较聚，核仁1-3个，隐显不一，胞浆量少或适中，呈蓝、淡蓝色，部分细胞浆中可见空泡及空晕，大多空泡分布于胞浆边缘，似串珠状，形态结合患者临床病史较长，LDH、HBDH增高，TP、ALB降低，考虑LPD方向，MF/SS可能?因患者贫血，血小板降低明显，亦需排除BPDCN?后完善细胞化学染色、骨髓活检、免疫组化、流式、染色体、基因检查，综合分析诊断。

刘苏婉-江苏医院：

今日病例，老年女性患者，全身皮肤痒、痛、发红五年余，外院诊断为“皮肌炎”，予以激素治疗。三年前发现血常规白细胞、淋巴细胞明显增高。多次皮肤活检，仅提示皮肤慢性炎症和血管增生，激素治疗效果不佳，只能暂时控制，一经停药立马复发。现患者皮肤症状加重，怕冷、怕触碰，全身皮肤呈潮红色、稍偏暗，可见白色皮屑。患者五年病程，呈进行性加重，可以看出临床治疗一直以皮肤治疗为主，病理活检也为找到病因，但是却忽略了患者早有血常规的异常，白细胞、淋巴细胞明显增高，要想到血液疾病的可能，而淋巴瘤也常常出现皮肤瘙痒等症状，患者现已出现贫血和血小板减少。细胞形态，淋巴细胞形态异常，细胞多为圆形，形态较为均一，胞浆量中等，有厚实感，无颗粒，部分有空泡；胞核致密无核仁，可见折叠扭曲，部分核可见脑回样核，结合患者皮肤症状，需要考虑sezary综合征的可能。

陈锐-医院：

今日病例（4.1）：1、临床病史：老年女性患者，因皮肤痒、痛，发红五年余就诊。五年前患者出现皮肤瘙痒，痛伴发红，诊断为皮肌炎。予以糖皮质激素治疗，使用激素时间久，副作用明显，出现向心性肥胖。三年前，发现白细胞伴淋巴细胞增高，此淋巴细胞的克隆性未知，需要免疫分型证实。00年行左大腿内侧活检，考虑为皮肤慢性炎症伴真皮小血管增生。此患者治疗依赖药物，故需要排除恶性疾病。患者0年1月自行停药症状加重，说明此疾病并不是普通的慢性炎症。01—3医院，做病理，和上次做的基本一致，排除恶性疾病。治疗仍然以激素治疗为主，有效。现在病人皮肤不适严重，怕冷及触碰，食纳，睡眠差，无发热，体重无改变。体格检查示：精神差，全身皮肤呈暗的潮红色，可见银白色皮屑。颜面部及下肢水肿，与低蛋白血症有关。仅仅分析病史，可以发现此患者并不是简单的皮肤病，全身不适症状格外明显，需要警惕是否为浸润皮肤的淋巴瘤。、辅助检查：血常规：白细胞伴淋巴细胞增高，正细胞正色素性贫血血小板减少。生化结果示：低蛋白血症，证明有肝损。患者身体浮肿由此引起。LDH及HBDH升高，符合淋巴瘤的临床表现。故需要高度怀疑淋巴瘤。3、血片及骨髓涂片：可见一类异常细胞，胞体中等大小，圆形或类圆形，胞核圆形或不规则形，可见凹陷，折叠并可见脑回状核，染色质厚实，核仁隐约。胞浆淡蓝色，未见明显颗粒。综上，结合病史及细胞形态，考虑为MF/SS，需要结合骨髓活检，免疫分型，染色体及分子生物学检查综合诊断。MF：蕈样肉芽肿和Sézary综合征（mycosisfungoides/sézarysyndrome，MF/SS）是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneousTcelllymphoma，CTCL），占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的%～3%。MF占CTCL的60%，SS仅占5%。通常特征性表现为「斑片-斑块-肿瘤」的典型皮肤分期，MF的自然病程长，大多数斑片期/斑块期患者经多年仍进展缓慢；少数进展迅速，可出现溃疡、结节或罕见红皮病。MF同时也有大量临床变型，如亲毛囊性MF、紫癜性MF、皮肤异色病性MF（萎缩、色素沉着及毛细血管扩张）及非白人个体的色素减退性MF等。

张建富老师评析

今天的病例讨论结果是:一、细胞形态学诊断:1.Sezary综合征可能.建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查二、免疫分型T-CLPD三、细胞遗传学:常规染色体示复杂核型四、分子生物学CR重排阳性。综合MICM，该患者为Sezary综合征

今天的病例讨论不难，患者以皮肤病变为首发，应为蕈样霉菌病(MF)，随着时间推移及疾病进展，患者进展为肿瘤期，即Sezary综合征。临床病史说的非常清楚。我不做过多赘述，同时今天参与病例讨论的老师和同学均给出了明确诊断和精彩分析。不过有一点，加入让大家仅看一张外周血涂片，你能否给临床一个提示，我多次说过，对中老年患者外周血要重视，即无论外周血白细胞总数增高，正常，还是减低，只要淋巴细胞比例增高，我们必须认真观察淋巴细胞形态，比如颗粒淋巴细胞，毛发状细胞，脑回样细胞，核裂、切迹，有无核仁等，如果你能认真观察并加以描述，既使不能给出明确诊断，给出了你的意见，为临床提供的方向这就非常了不起了。本患者但我院就诊与皮肤科，皮肤科医师发现虽白细胞总数大致正常，然机器分类淋巴细胞比例增高，此时临床让患者到我细胞形态室行细胞形态分析，我们发现了脑回样淋巴细胞，最终的确诊就是那么简单，大家回头看，该患者从皮损到确诊花费了多长时间，且没给一个明确诊断，也就是说走了多少弯路。

关于本病的诊断与鉴别诊断我不做赘述，仅和大家一起复习一下蕈样霉菌病/Sezary的相关知识，根据MF和Sezary综合征文献复习，从中找一找该患者是否与MF/Sezary完全相符。一、概述:1.蕈样霉菌(MF)是脑回样核、小至中等大小的T细胞浸润皮肤表层和真皮，表现为斑点状或片状和癌性溃疡皮损的成熟T淋巴细胞淋巴瘤。即斑状、斑块和肿瘤期三个阶段。.Sezary综合征(SS)是全身性成熟T细胞淋巴瘤，以红皮病、淋巴结肿大和肿瘤性T淋巴细胞浸润血液为特征。肿瘤性T细胞之所以为脑回状，与更具有侵袭性有关。年WHO-EORCT关于原发皮肤淋巴瘤新分类中，MF被定义为嗜表皮性皮肤T细胞淋巴瘤，以脑回样小至中等大小的T淋巴细胞增殖为特征。MF仅适用于经典的Alibert-bazin型。即以斑点状、片状和肿瘤演进为特征。SS以既往的三联征定义是，红皮病、淋巴结和血液出现肿瘤性T细胞。二、临床特征:MF是原发于皮肤T细胞淋巴瘤，约占原发皮肤淋巴瘤50%，患者多以成人或中老年人，大多数＞30岁，平均发病年龄50岁。男:女＝:1。肿瘤细胞限于皮肤浸润，惰性，自然病史数年，皮肤外浸润多发生于进展期，主要累及淋巴结、肝脾、肺和血液。在数年间表现为非特异性皮疹，开始皮损局限于斑点和或片状，常发生于躯干，多数患者随病情扩展，最终发展成肿瘤，少数进展为伴红皮病的全身性疾病，并可与SS综合征重叠。SS综合征少见，好发成人，表现为红皮病和全身淋巴结肿大，可见瘙痒、秃发、等过度角化等症状。本病以多脏器浸润的全身性疾病。SS预后不良，中位生存期~4年，5年生存率约10%~0%。多数患者死于免疫抑制引起的感染。三、形态学/p>

脑回样淋巴细胞。即核呈脑回状。四、免疫分型:MF典型表型，CD+、CD3+、TCRβ+、CD5+、CD4+和CD8-。所有肿瘤细胞缺乏CD7表达。Sezary综合征肿瘤细胞CD+、CD3+、TCRβ+、CD5+和CD7弱阳性。五、SS诊断肿瘤细胞大多少量能诊断，目前尚未统一。多数认为最低Sezary细胞≥1.0×10^9/L。国际皮肤淋巴瘤协会发表的SS诊断标准，应符合下列一项或一项以上。1.Sezary细胞绝对值≥1.0×10^9/L。.证明免疫表型CD4+T细胞增加，使CD4/CD8＞10，任一种或全部T细胞抗原丢失。3.分子或遗传学证明外周T细胞克隆。

各类检查报告：

01-04-07病例

一、病史

患者胡某某，男性，年龄73岁，因“发现右颈部肿块3月”入院。患者3月前发现右侧颈部一肿块，可推动，无压痛，质硬，后逐渐增大，数量增多，可触及多枚肿大肿块，余无明显不适。遂至我院就诊，

查PET-CT示（00-1-15)：

①横膈上下多组大小不等淋巴结，以腹膜后及肠系膜区为著，FDG代谢增高；脾大。胃小网膜囊、肠系膜区、腹膜后、两侧髂血管旁、两侧盆壁及两侧腹股沟区多发大小不等淋巴结，部分呈融合状，较大者位于腹膜后及肠系膜区，范围约0.*5.4cm，放射性摄取增高，SUV最大值约5.4。

②右肺下叶内基底段近肺底见不规则小结节样影，FDG代谢轻度增高，考虑炎性结节可能。右肺中叶少许炎症。

③肝脏小囊肿，副脾。盆腔少量积液。

现患者为求进一步治疗入住我科。病程中患者无发热、咳嗽、咳痰，无胸闷气急，无腹痛腹泻，无头昏头痛，食纳睡眠可，大小便正常，近期体重未见明显下降。平素身体一般。有高血压，0年前有脑梗病史，无糖尿病，无冠心病。体格检查：体温36.8℃,神志清楚，精神可，查体合作。贫血貌，全身浅表淋巴结右颈部肿大淋巴结3枚，腹部可触及一较大肿块，质硬，大小约0*5cm,结膜正常。肝脾肋下未触及，未触及包块，双下肢及腹部未见散在出血点，双下肢无浮肿。

二、细胞形态学

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老师们的讨论

张露-南京医院（江苏南京）：

今日病例，患者老年男性，3月前发现右侧颈部一肿块，可推动，无压痛，质硬，后逐渐增大，数量增多，可触及多枚肿大肿块，PET-CT显示全身多发淋巴结肿大，脾大。但是病程中患者无发热、咳嗽、咳痰，近期体重未见明显下降。血常规示白细胞升高，且淋巴细胞比例明显升高，此时应行外周血细胞形态分析看看此类淋巴细胞形态如何？从图片可看出淋巴细胞比例明显升高，多为成熟淋巴细胞样，部分淋巴细胞核中间可见一条裂隙，多考虑LPD。

付春林-湖北医院：

老年男性，右颈包块3个月，质硬、不疼、渐大、数量多，怀疑转移癌或淋巴瘤，PET-CT示腹膜后肠系膜等处多发淋巴结肿大，怀疑淋巴瘤，血常规白细胞增高，淋巴细胞高（可能是异常细胞），大细胞贫血，余尚可，肝功能蛋白质低，肾功异常，血片见较多异常细胞，形态怀疑淋巴瘤细胞。综上所述，考虑淋巴瘤白血病期，建议淋巴结活检、骨髓活检、免疫分型、染色体、分子生物学检查。

王珏-医院：

今日病例，老年男性，发现右颈部无痛性肿块3月入院。PET/CT示：多发淋巴结肿大，脾大。患者无发热，盗汗，体重减轻的淋巴瘤B症状。

血常规白细胞增高，贫血，血小板轻度减少，机器分类淋巴细胞为主，此血象提示CLPD。生化检查无明显特异性改变。

异常淋巴细胞形态：胞体较小，外形尚规则，胞浆少见，蓝色，核形欠规则，部分细胞可见扭曲，凹陷，裂隙，核染色质粗糙，核仁不清楚。

综上考虑，CLPD，FL可能，建议淋巴结活检，免疫分型，染色体及分子生物学检查

FL免疫分型：CD5-CD3-CD10+FMC7+CD19+sIg+BCL+，染色体：t（14；18）（q3；q1）

*兴琴-陆*医院（医院，重庆）：

今日病例：1、病史分析：患者老年男性，3月前发现右侧无痛性颈部一肿块，后逐渐增大，增多。PET-CT示：多发淋巴结肿大，以腹膜后及肠系膜区为著，此部位的淋巴结肿大高度考虑淋巴瘤可能，脾大。综上临床患者病程长，多发淋巴结肿大，脾大均支持淋巴瘤临床表现。、辅助检查分析：血常规白细胞增高，大细胞轻度贫血，血小板减低，分类淋巴细胞增高，符合LPD。生化提示轻度肝损，胆红素增高，低蛋白，可能为惰性淋巴瘤，侵袭性不强。3、形态分析：骨髓中异常淋巴细胞增高，该类细胞大小不等，部分胞体偏大，胞浆量少，偏蓝，偶见空泡，核椭圆，可见凹陷，切迹，裂隙，核染色质粗糙，核仁可见。该类细胞考虑滤泡淋巴瘤细胞。外周血白细胞增高，形态同髓片。4、综上所述：LPD（FL可能）建议免疫分型，染色体及分子生物学检查。

郑潇寒-江苏省医院：

老年男性，因颈部肿块三月来诊，PET-CT发现多发性淋巴结肿大，脾大，由此推测颈部的肿块应该也是肿大的淋巴结。血常规白细胞高，以淋巴细胞增多为主，血红蛋白和血小板略有降低。个人认为淋巴增殖性疾病(LPD)的可能性大。

形态：外周血和骨髓中确实见到异常淋巴细胞，胞体有小有大，多数较圆，少数不规则；核质比较大，胞质少，蓝色；胞核不太规则，易见核裂隙，有些可见双核/凹陷/扭曲，染色质较聚集，有一个细胞似乎有核仁。

易见裂隙的淋巴细胞多见于滤泡性淋巴瘤(FL)，但套细胞淋巴瘤(MCL)、不典型慢淋(CLL)等其他B-LPD，甚至部分T细胞淋巴瘤也会有这样的形态，个人认为报告时需谨慎，还是要结合骨髓活检(必要时行淋巴结活检)、免疫分型、染色体及分子生物学等检查以确定具体类型。

张建富老师评析

今天的病例讨论结果是:一、细胞形态学诊断:1.LPD.建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查。二、免疫分型:慢性淋巴细胞白血病三、骨髓病理:慢性淋巴细胞白血病四、细胞遗传学:常规染色体示复杂核型五、分子生物学:IGH、IGK重排阳性，TCR重排阴性。7种NGS，TP53和SF3B1基因突变阳性。综上所述，该患者为CLL，

为何骨髓的诊断是LPD？因细胞核形不规则，有折叠扭曲、凹陷、核切迹里个裂隙、双核等与典型CLL细胞形态存在明显差异。该类细胞形态多见于滤泡淋巴瘤(FL)，也可见于套细胞淋巴瘤(MCL)，部分慢性淋巴细胞白血病也可见。根据以上说明细胞形态无法鉴别该患者为CLL、MCL和FL，因此就诊断了LPD。

根据细胞形态，CLL分为:1.典型CLL，细胞形态规则，大小相似，幼淋10%。.CLL/PL，幼淋≥10%，55%。3.不典型CLL，细胞形态不规则，包括胞体形态和和形态。该患者应属不典型慢性淋巴细胞白血病。细胞形态之家参与讨论的老师均给出了明确诊断和精彩分析，不过大家应注意此类细胞形态多见于FL，也可见于MCL和CLL。

相关知识链接：滤泡淋巴瘤滤泡淋巴瘤(FL)是惰性NHL中最常见类型，在欧美约占NHL0%。亚洲发病率显著减低。FL在病理上定义为滤泡中心B细胞淋巴瘤，组织学形态上要求至少形成部分滤泡样结构，呈结节性或滤泡样分布。其特征的分子特点t(l4;18）(q3;q1)染色体易位，导致BCL蛋白异常表达和B细胞凋亡受抑。免疫分型：FL表达B细胞相关分子，单克隆sIg、CD10、CD19、CD0、CD、CD45和CD79a，而CD5、CD3阴性。临床表现:临床上大多表现为无痛性淋巴结逐渐增大，最常累及颈淋巴结，其次为腹股沟和腋下淋巴结，也可累及脾脏、骨髓以及皮肤。FL患者在诊断时一般病变广泛，40%~70%的患者有骨髓浸润，局限期患者约占30%左右，约30%可进展为更加侵袭性的淋巴瘤。FL至今仍被认为是不可治愈的肿瘤，中位生存时间可达7~10年。

细胞化学染色：

各类检查报告：

01-04-16病例

一、病史

患者宋某某，男，51岁，以“发现颈部包块1周”入院。患者于1周前无意间发现颈部包块，进行性增大，最大约蚕豆大小，质韧、无触痛，01-03-就诊于本院，外周血涂片：白细胞总数增高，淋巴细胞比例增高，淋巴细胞易见核切迹。患者为求进一步治疗来我院，患者近期无发热、盗汗、体重减轻等B症状。查体:神志清，精神可，颈部可触及散在肿大淋巴结，最大约蚕豆大小，质韧、无触痛。肝脾肋下未及。

二、细胞形态学

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老师们的讨论

四川医院-刘岚：

老年男性，无痛性淋巴结肿大1周，进行性增大，血常规淋巴细胞增高，须涂片复核，β微球蛋白增高，血涂片及骨髓涂片可见大量淋巴细胞，核分裂易见，似FL/MCL，估计比例大于0%，考虑淋巴瘤白血病，建议完善病理诊断。

医院-卢晓：

今天的病例讨论结果我认为是：

细胞形态学诊断：

1.LPD

.建议免疫分型、染色体及分子生物学检查。

分析如下：

一、简要临床分析：

患者中老年男性，以“发现颈部包块1周”入院。

该患者以颈部包块为首发症状，并进行性增大。外周血涂片：白细胞总数增高，淋巴细胞比例增高，淋巴细胞易见核切迹。近期无淋巴瘤B症状。

综上临床表现，可判定该患者疑为淋巴系统增殖性疾病。

二、辅助检查分析：

血常规白细胞增高，血小板略偏低，机器分类中淋巴细胞百分数增高，占61.3%；生化检查示无明显异常，由此提示与LPD疾病有关。

三、形态学分析：

外周血涂片可见一类异常淋巴细胞，形态同骨髓。

骨髓细胞形态学示:骨髓增生活跃，异常淋巴细胞增多，以成熟淋巴细胞为主，其特点:胞体大小不均，以小淋巴细胞为主，部分可见胞体偏大；胞浆偏少，染蓝色；胞核可见核切迹，凹陷，染色质较粗糙，厚实感。且可见淋巴细胞呈聚集分布。

根据细胞形态特点支持LPD，又据核折叠、凹陷及切迹可考虑小B细胞淋巴瘤，具体哪一类，FL？CLL/SLL？等，具体分型需结合免疫分型及遗传学和分子生物学等检查。

四、综上所述：

该患者细胞形态学可诊为LPD，建议免疫分型、染色体及分子生物学检查。

罗文进-医院：

今日病例：患者中年男性，一周前无意间发现颈部肿块，呈进行性增大，后就诊于我院，血常规示白细胞总数增高，淋巴细胞比例增高，血红蛋白及血小板正常。生化检查无特异性，铁蛋白轻度增高。总体看，患者临床症状较轻，起病不明显。仅有颈部散发淋巴结肿大。淋巴细胞增殖性疾病？外周血及骨髓涂片：可见淋巴细胞比例增高，呈聚集出现，淋巴细胞形态较规则，偏向于成熟淋巴细胞，偶见不典型淋巴细胞，胞体中等偏小，胞核有凹陷切迹及核裂。综上骨髓可报告LPD，建议免疫分型，染色体及分子生物学检查。

医院-高晓鹏：

中老年男性，颈部包块一周，病程短进展快，肿大淋巴结无痛质韧提示恶性疾病可能。白细胞计数增高，淋巴计数增高，必须复检血片：易见有切迹的异常淋巴，胖子穿小衣的感觉。生化B微球蛋白和铁蛋白增高，尽管LDH正常范围，但是淋巴系统疾病首先考虑，LPD之FL呢？ALL呢？骨髓涂片同样见切迹明显的淋巴比例增高，涂抹细胞易见，患者临床无B症状，病程短又快，所以倾向于ALL，ph+？

假如形态上不敢确定到底是成熟淋还是原幼淋，这个报告该怎么报呢？期待张老师的讲解。

江苏医院-刘苏婉：

今日病历

患者，男，51岁，于1周前无意间发现颈部包块，进行性增大，最大约蚕豆大小，质韧、无触痛。外周血涂片提示：白细胞总数增高，淋巴细胞比例增高，淋巴细胞易见核切迹。无贫血，血小板轻度减低临床表现主要以颈部的淋巴结肿大为主，外周可见大量的淋巴细胞增生，易见涂抹细胞。淋巴细胞形态异常，大小不等形态不规则。胞浆量偏少，无颗粒，核染色质细腻，无核仁，部分核可见切迹，凹陷，考虑该患者为淋巴瘤白血病。

张建富老师评析

今天的病例讨论结果是:一、细胞形态学诊断:1.LPD.建议免疫分型、染色体检查及分子生物学检查二、免疫分型:CD5-CD10-成熟B淋巴细胞淋巴瘤三、骨髓病理:B-LPD四、细胞遗传学:常规染色体示正常核型。五、分子生物学:IGH、IGK重排阳性。TCR重排阴性。综合以上检查结果，该患者为成熟B淋巴细胞淋巴瘤/白血病。不过根据细胞形态该患者与滤泡淋巴细胞淋巴瘤相似。一、简要病史分析：患者为中老年男性，以无痛性颈部包块1周就诊，并进行性增大，虽无B症状，这是淋巴瘤的重要临床表现。外周血涂片：白细胞总数增高，淋巴细胞比例增高，淋巴细胞易见切迹。综上以上临床表现，病程短，可能会想到ALL，但患者无贫血和血小板减少，因此AL可能性不大。二、辅助检查分析：

血常规白细胞增高，无贫血和血小板略偏低，机器分类中淋巴细胞百分数增高，因此LPD可能性最大。生化检查示仅有铁蛋白偏高，但未达到＞。余无明显异常，基本无提示作用。三、细胞形态学分析：外周血涂片可见淋巴细胞增高，形态同骨髓。骨髓有核细胞增生明显活跃，成熟淋巴细胞明显增高，该类细胞胞体胞体较小，可见大小不均，部分可见胞体偏大；胞浆偏少，天蓝色，无颗粒。胞核大，易见核切迹，凹陷，裂口，染色质较粗糙，核仁不清，厚实感较强。根据此细胞形态应想到FL。四、综上所述，LPD是肯定的，如果诊断AL那就大错特错了。当然免疫分型可以帮助我们鉴别是否为滤泡淋巴瘤，但大家看该患者的免疫分型报告未提及滤泡淋巴瘤，这说明该患者滤泡淋巴瘤的可能性不大。因此细胞形态就是细胞形态，你可以根据细胞形态进行大胆想象，但最终不一定是，这没关系。反正该患者是成熟淋巴细胞白血病。只要你不诊断AL就OK！

各类检查报告：

王蓉，女，副主任技师。年7月毕业于江苏大学医学检验专业，年8月至今在医院血液病理诊断中心工作。年7月到江苏省血液病研究所研修三个月，系统学习了染色体核型分析技术，荧光原位杂交技术。年8月到中国医学科学院血液病研究所，医院研修骨髓病理诊断技术，熟练掌握了血液系统疾病骨髓病理诊断技术。年获临床执业医师资格。掌握各类血液病的临床及诊断技术，掌握WHO的诊断及最新进展。擅长多种恶性血液病的骨髓涂片及骨髓病理诊断及鉴别诊断，尤其对淋巴肿瘤的病理诊断及鉴别诊断有独特见解。

王琰，男，本科学历，主管技师，毕业于湖南师范大学医学院医学检验专业。01年至今于医院血液病理诊断中心从事血液病诊断工作，学习并熟练掌握流式检测与分子检测，现致力于细胞形态学分析，擅长结合流式与分子对血液病进行综合诊断。

王慧，女，检验技师，年苏州大学医学检验专业毕业。年8月至今就职于医院血液病理诊断中心，先后在免疫分型诊断学组、细胞遗传诊断学组、分子生物学诊断学组和细胞形态学诊断学组轮转学习。熟练掌握急性和慢性白血病的MICM诊断及鉴别诊断标准，熟练掌握了常见血液系统疾病诊断的基本理论和操作规范。尤其对流式细胞仪在LPD的诊断和分型的应用及临床意义等方面有独到见解。

秘书

郑潇寒，男，检验技师，本科学历。年毕业于江苏大学京江学院医学检验专业，就职于医院检验科。具有一定的血液学理论水平，参加多次血液病与形态学竞赛并数次获奖。

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